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编号：2199870
患者女，38岁。因“渐进性四肢无力、肌肉萎缩10年”就诊。10年前出现左上肢无力，梳头、洗脸较费力，渐累及右下肢，登梯、蹲立费力，症状缓慢加重。约5～6年前右上肢及左下肢出现类似症状，伴四肢近端肌肉萎缩。2年前双上肢难以抬举过头顶，弯腰困难，能自己行走。
1.(提示详细追问病史，患者曾有一过性肌痛，无肌跳、肌强直及痛性痉挛，无吞咽和呼吸困难，无晨轻暮重。家族史：母亲和1个妹妹有类似症状，父亲及2个弟弟无类似病史。神经系统查体：意识清楚，言语清晰，双侧眼轮匝肌和口轮匝肌力略弱，嘴唇肥厚，舌肌无萎缩，咽反射正常。四肢近端、肩胛带肌、胸肌、骨盆带肌肌群萎缩，双侧“翼状肩”，肌张力正常；肌力检查：颈屈肌3
级，右上肢近端3～4级、远端4
级，右下肢4级，左上肢近端4级、远端4级，左下肢近端4级、远端5级，双侧髂腰肌4级；Beevor征(+)，行走鸭步，脊柱轻度后凸；腱反射对称性消失，病理反射未引出；浅、深感觉正常。)有助于诊断与鉴别诊断的辅助检查包括()
级，右上肢近端3～4级、远端4级，右下肢4级，左上肢近端4级、远端4级，左下肢近端4级、远端5级，双侧髂腰肌4级；Beevor征(+)，行走鸭步，脊柱轻度后凸；腱反射对称性消失，病理反射未引出；浅、深感觉正常。)有助于诊断与鉴别诊断的辅助检查包括()