患者男，45岁。因“左上肢力弱伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难半年”就诊。查体：脑神经（-），双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力3级，近端肌力4级，可见明显肌束颤动，双下肢肌力5级，肌张力明显升高，四肢腱反射亢进，病理征(+)；共济运动正常，深、浅感觉正常。