患儿，男，2岁。生后逐渐青紫加重。1岁半会走，但自己不肯走，喜下蹲，有青紫、杵状指。查体：胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣听诊区第2音减弱。血红蛋白210g/L，ECG示右心室肥厚，胸部X线示肺纹理减少，呈“靴形心”。