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共享题干题 编号:1157765

患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

1.经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是
  • A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B.缺乏肝磷酸化酶
  • C.缺乏分支酶
  • D.缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
  • E.缺乏肝磷酸化酶激酶

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